IL TRATTAMENTO
Gestire la sincope neuromediata

Introduzione
Con l’espressione di sincope neuromediata si intende un gruppo di patologie comuni, fra cui la sincope vasovagale, una della più conosciute e frequenti forme di sincope (1) La sincope ha una prevalenza del 35-40% e costituisce una causa frequente di perdita di coscienza. Anche se non richiede manovre rianimatorie, può essere invalidante e costosa da trattare.

La sincope recidivante, quando accompagnata da ripetuti episodi di perdita di conoscenza, può incidere seriamente sulla qualità della vita (QOL), interferendo con la guida, la frequenza della scuola o il lavoro, e causando enormi tensioni psicologiche.
La diagnosi di sincope neuromediata può talvolta essere posta anamnesticamente. D’altra parte, nella valutazione di un paziente che presenta sincope, non ci sono segni chiari e distintivi che consentano di giungere definitivamente alla diagnosi. Inoltre questo problema è ulteriormente complicato dal fatto che – sebbene siano stati studiati e usati molti farmaci nel trattamento di questi pazienti – abbiamo bisogno di altre opzioni terapeutiche efficaci, come anche metodi standardizzati per giungere a individuare le cause dello svenimento.

I pazienti con sincope vasovagale iniziano generalmente a presentare episodi di perdita di coscienza durante l’adolescenza o nella prima età adulta (l’età media di insorgenza è 18 anni); questi episodi possono continuare per tutta la vita. La frequenza di tali sincopi varia ampiamente; in alcuni pazienti una volta l’anno (o spesso anche meno); in altri si riscontrano episodi a grappolo, con periodi privi di episodi anche di decenni. Alcuni, ma non tutti, i pazienti presentano i classici sintomi prodromici, come nausea e diaforesi.

Robert S. Sheldon, MD, PhD

Il Prof. Robert S. Sheldon raccomanda un processo in quattro stadi per il trattamento dei pazienti con sindromi sincopale: Ascoltare il paziente. Stabilire perché si è rivolto a un medico e se i suoi obiettivi, preoccupazioni e aspettative sono in linea con quelli del medico. Consigliare al paziente misure di trattamento conservativo. Raccomandare l’aumento dell’introduzione di sale e il mantenimento di un’adeguata idratazione, se indicato.

In uno studio di pazienti con sincopi non spiegate e consumo di sale relativamente ridotto, l’introduzione di 120 mmol/die di cloruro di sodio ha incrementato il volume plasmatico e la tolleranza all’ortostatismo (4). Inoltre, quando un paziente presenta sintomi premonitori dell’insorgenza della sincope, deve essere istruito a eseguire una serie di manovre fisiche utili per la prevenzione dello svenimento, come la contropulsazione (mettersi in piedi dritti appoggiandosi con forza con il dorso contro una parete), lo squatting, incrociare le gambe e stringerle forte, stringere fortemente i pugni.
Un recente studio su 21 pazienti con sincopi recidivanti ha concluso che, quando si verificano i sintomi prodromici, incrociare le gambe contraendone i muscoli può ritardare o prevenire la perdita di coscienza (5). Uno altro studio ha documentato che la contrazione isometrica delle braccia può far abortire una sincope vasovagale e incrementare la pressione arteriosa sistolica e diastolica (6).

• Prescrivere farmaci appropriati. Solo un numero limitato di farmaci si è dimostrato efficace in maniera riproducibile nei trial clinici randomizzati. Sono stati riportati risultati positivi con la midodrina. I pazienti necessitano di 3 dosi giornaliere, con aggiustamenti del dosaggio e degli orari a seconda dell’andamento dei sintomi; va evitata la somministrazione notturna. Gli effetti collaterali possono includere ipertensione nella posizione clinostatica, mal di testa, erezione dei peli e parestesie. I beta-bloccanti sembrano efficaci al di sopra dei 40 anni, ma vanno evitati in persone di giovane età.
• Considerare l’impianto di un pacemaker. Alcuni studi hanno testato l’efficacia del pacing nella sincope, inclusi piccoli trial clinici che hanno messo a confronto l’impianto del pacemaker con la terapia farmacologica; l’impianto del pacemaker è risultato associato con una significativa riduzione delle recidive di sincope (7-9). In un trial (9), il pacing cardiaco era più efficace dei beta bloccanti nel prevenire le recidive di sincope (Figura 1).
  

  Figura 1. Vasovagal Pacemaker Study II

  Tuttavia, al momento attuale, non siamo in grado di stabilire se questo beneficio sia legato al pacing o piuttosto all’effetto placebo. Il VPS II (Vasovagal Pacemaker Study-II) era un trial in doppio cieco in pazienti con una mediana di 4 episodi di sincope vasovagale nell’anno precedente la randomizzazione (10). Dopo l’impianto di un pacemaker bicamerale, 100 pazienti sono stati assegnati in maniera randomizzata a ricevere una stimolazione bicamerale (DDD) con rate-drop response rispetto alla sola funzione di sensing senza pacing (ODO). Non sono state documentate differenze tra i gruppi in termini di tempo della prima recidiva di sincope. I ricercatori del VPS II hanno concluso che il pacing non deve essere considerato una terapia di prima scelta per questa popolazione di pazienti. Secondo altri ricercatori, il pacing cardiaco deve essere limitato ai pazienti più anziani con bradicardia o asistolia significativa al momento della sincope, e solo dopo che sono stati provati altri trattamenti senza successo (1).

Interpretazione
Gli effetti deleteri della sincope non possono essere sottovalutati. Secondo il Prof. Sheldon, la sincope recidivante ha un impatto sul QOL paragonabile alla malattia cronica ostruttiva polmonare, alla dialisi cronica, al dolore lombare cronico e all’artrite reumatoide.

“Se si vede un adulto che sta per svenire a 50 o 60 anni, bisogna porre particolare attenzione all’iter diagnostico per essere sicuri di non tralasciare niente, dato che non sono frequenti i casi in cui la sincope insorga dopo i 40 anni” ha detto il Prof. Sheldon. Stanno andando avanti gli studi sul trattamento della sincope mediante pacing. “Quando sarà finalmente disponibile un’analisi comparata dei dati disponibili sul

È inoltre necessaria una maggiore quantità di dati sulle diverse misure da adottare per lo stile di vita di questa popolazione. Per esempio, l’importanza dell’esercizio per i pazienti con sincope è motivo di dibattito: è utile o dannoso? “Molti di noi sono preoccupati per le sincopi di giovani durante l’attività fisica” ha detto il Prof. Sheldon. “Troppo esercizio non è probabilmente una buona idea, nonostante recenti evidenze indichino che un esercizio con un carico di lavoro da lieve a moderato possa migliorare la tolleranza all’ortostatismo”.

Nel trattamento della sincope, il Prof. Sheldon raccomanda che i medici siano pazienti e ragionevoli. Anche se il trattamento non è semplice, dice, “qualcosa prima o poi funzionerà”.

Alfred A. Bove, MD, FACC

Linee-guida:
Task Force on Syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope – update 2004. Executive Summary. Eur Heart J 2004;25:2054-2072.

Bibliografia

1. Melby DP, Cytron JA, Benditt DG. New approaches to the treatment and prevention of neurally mediated reflex (neurocardiogenic) syncope  Curr Cardiol Rep 2004;6:385-90.
2. Sheldon R, Rose S, Ritchie D, et al. Historical criteria that distinguish syncope from seizures J Am Coll Cardiol 2002;40:142-8.
3. Sheldon R.  Tilt testing for syncope: a reappraisal. Tilt testing for syncope: a reappraisal Curr Opin Cardiol 2005;20:38-41.
4. El-Sayed H, Hainsworth R.  Salt supplement increases plasma volume and orthostatic tolerance in patients with unexplained syncope Heart 1996;75:134-40.
5. Krediet CT, van Dijk N, Linzer M, van Lieshout JJ, Wieling W. Management of vasovagal syncope: controlling or aborting faints by leg crossing and muscle tensing Circulation 2002;106:1684-9.
6. Brignole M, Croci F, Menozzi C, et al.  Isometric arm counter-pressure maneuvers to abort  J Am Coll Cardiol 2002;40:2053- 9.
7. Connolly SJ, Sheldon R, Roberts RS, Gent M. The North American Vasovegal Pacemaker Study (VPS) J Am Coll Cardiol  1999;33:16-20.
8. Sutton R, Brignole M, Menozzi C, et al. Dual chamber pacing in the treatment of neurally mediated tilt-positive cardioinhibitory syncope Circulation 2000;102:294-299.
9. Ammirati F, Colvicchi F, Santini M. Permanent cardiac pacing versus medical treatment for the prevention of recurrent vasovagal syncope Circulation  2001;104:52-57.
10. Connolly SJ, Sheldon R, Thorpe KE, et al. Pacemaker therapy for prevention of syncope in patients with recurrent severe vasovagal syncope JAMA 2003;289:2224-9.